Какво е порфирия и наистина ли крал Джордж III е страдал от нея?
Крал Джордж III е имал сериозни медицински проблеми и в един миг се е предполагало, че са породени от порфирия, извънредно рядко генетично заболяване, което клиниката в Кливланд споделя, че се счита, че визира по-малко от 200 000 души в Съединените щати.(Но може да бъде безсимптомно, тъй че някои хора може да не бъдат диагностицирани.)
Разстройството нормално се наследява от родител и се предизвиква от високи равнища на естествено срещащ се химикал в тялото, прочут като порфирини. Това води до отрицателни признаци, засягащи най-вече кожата и нервната система.
В този миг обаче концепцията, че крал Джордж III е страдал от порфирия, е много необятно оспорвана. Диагнозата се появява за първи път през 60-те години на предишния век, когато двама психиатри настояват, че медицинските му досиета демонстрират, че той има това положение. Но през годините други проучвания демонстрират, че в тази ситуация на крал Джордж III порфирията е била неправилна диагноза и той може вместо това да е имал биполярно разстройство, оповестява списанието Clinical Medicine.
Ето всичко, което би трябвало да знаете за чернодробното заболяване, в това число неговите признаци, по какъв начин се диагностицира и дали е лечимо.
Какво е порфирия?
Порфирията разказва група от осем редки генетични болести, които засягат кожата и нервната система вследствие на струпване на естествени химикали, наречени порфирини. Порфирините се намират естествено в тялото и са нужни за производството на хем, което е молекула, нужна за производството на хемоглобин (протеин, открит в алените кръвни клетки). Ако тялото има прекалено много порфирини, това може да бъде пагубно, отбелязва клиниката.
Има също два съществени типа порфирии. Острите порфирии стартират внезапно и засягат основно нервната система, до момента в който кожните порфирии (като porphyria cutanea tarda, най-често срещаният вид от всички порфирии) засягат основно кожата. Няколко типа порфирии могат да обиден както нервната система, по този начин и кожата, само че това е по-рядко.
Какви са признаците на порфирия?
Симптомите на порфирия зависят от индивида и типа, само че признаците могат да варират от леки до тежки. Хората с кожни видове порфирия (които засягат най-вече кожата) постоянно имат свръхчувствителност към слънчева светлина и изпитват сърбеж, мехури или ожулвания по кожата, белези, нежна кожа и мощно отичане или раздразнение при излагане на слънце.
Острите порфирии нормално предизвикват неочаквана поява на признаци, които нормално не престават часове, дни или седмици, съгласно клиниката в Кливланд. Честите признаци включват болежка в корема, гърдите, ръцете, краката или гърба, задържане на урина (невъзможност за цялостно изпразване на пикочния мехур), запек, гадене, повръщане, мускулна уязвимост, гърчове, комплициране и халюцинации.
Някои пациенти с порфирия, без значение дали е остра или кожна, могат също да имат червеникаво-лилаво или кафяво оцветена урина заради съществуването на остатък от порфирини.
What Is Porphyria, and Did King George III Really Have It?
— Karen Atkins (@KarenAAtkins)
Как се лекува порфирията?
Порфирията може да бъде сложна за диагностициране, защото доста признаци наподобяват на други болести и разстройства, само че нормално се диагностицира посредством проби от кръв, урина и изпражнения или ДНК генетичен тест.
Няма лекуване или метод за попречване на порфирия, само че има лекувания и техники за ръководство на признаците, които зависят от типа и тежестта на признаците. За тези с кожна порфирия избягването на слънчевата светлина е от основно значение и лекарите може да предлагат елиминиране на субстанции, които постоянно провокират признаци, като алкохол.
Някои хора също могат да се възползват от постоянно взимане на кръв, известно като лечебна флеботомия, която понижава количеството желязо в черния дроб и може да минимизира признаците.
Лечението на остри порфирии нормално включва инфузии на хем и/или глюкоза посредством IV, които понижават броя на порфирините, създадени в черния дроб, съгласно клиниката в Кливланд. При по-тежки случаи лекуването може да включва и кръвопреливане, интервенция за премахване на далака или трансплантация на черен дроб и костен мозък.
Някои изследвания също допускат, че поддържането на уравновесена диета и намаляването на приема на въглехидрати може да сведе до най-малко признаците. Пушенето също би трябвало да се заобикаля изцяло.
linked to acute intermittent porphyria attacks!
Разстройството нормално се наследява от родител и се предизвиква от високи равнища на естествено срещащ се химикал в тялото, прочут като порфирини. Това води до отрицателни признаци, засягащи най-вече кожата и нервната система.
В този миг обаче концепцията, че крал Джордж III е страдал от порфирия, е много необятно оспорвана. Диагнозата се появява за първи път през 60-те години на предишния век, когато двама психиатри настояват, че медицинските му досиета демонстрират, че той има това положение. Но през годините други проучвания демонстрират, че в тази ситуация на крал Джордж III порфирията е била неправилна диагноза и той може вместо това да е имал биполярно разстройство, оповестява списанието Clinical Medicine.
Ето всичко, което би трябвало да знаете за чернодробното заболяване, в това число неговите признаци, по какъв начин се диагностицира и дали е лечимо.
Какво е порфирия?
Порфирията разказва група от осем редки генетични болести, които засягат кожата и нервната система вследствие на струпване на естествени химикали, наречени порфирини. Порфирините се намират естествено в тялото и са нужни за производството на хем, което е молекула, нужна за производството на хемоглобин (протеин, открит в алените кръвни клетки). Ако тялото има прекалено много порфирини, това може да бъде пагубно, отбелязва клиниката.
Има също два съществени типа порфирии. Острите порфирии стартират внезапно и засягат основно нервната система, до момента в който кожните порфирии (като porphyria cutanea tarda, най-често срещаният вид от всички порфирии) засягат основно кожата. Няколко типа порфирии могат да обиден както нервната система, по този начин и кожата, само че това е по-рядко.
Какви са признаците на порфирия?
Симптомите на порфирия зависят от индивида и типа, само че признаците могат да варират от леки до тежки. Хората с кожни видове порфирия (които засягат най-вече кожата) постоянно имат свръхчувствителност към слънчева светлина и изпитват сърбеж, мехури или ожулвания по кожата, белези, нежна кожа и мощно отичане или раздразнение при излагане на слънце.
Острите порфирии нормално предизвикват неочаквана поява на признаци, които нормално не престават часове, дни или седмици, съгласно клиниката в Кливланд. Честите признаци включват болежка в корема, гърдите, ръцете, краката или гърба, задържане на урина (невъзможност за цялостно изпразване на пикочния мехур), запек, гадене, повръщане, мускулна уязвимост, гърчове, комплициране и халюцинации.
Някои пациенти с порфирия, без значение дали е остра или кожна, могат също да имат червеникаво-лилаво или кафяво оцветена урина заради съществуването на остатък от порфирини.
What Is Porphyria, and Did King George III Really Have It?
— Karen Atkins (@KarenAAtkins)
Как се лекува порфирията?
Порфирията може да бъде сложна за диагностициране, защото доста признаци наподобяват на други болести и разстройства, само че нормално се диагностицира посредством проби от кръв, урина и изпражнения или ДНК генетичен тест.
Няма лекуване или метод за попречване на порфирия, само че има лекувания и техники за ръководство на признаците, които зависят от типа и тежестта на признаците. За тези с кожна порфирия избягването на слънчевата светлина е от основно значение и лекарите може да предлагат елиминиране на субстанции, които постоянно провокират признаци, като алкохол.
Някои хора също могат да се възползват от постоянно взимане на кръв, известно като лечебна флеботомия, която понижава количеството желязо в черния дроб и може да минимизира признаците.
Лечението на остри порфирии нормално включва инфузии на хем и/или глюкоза посредством IV, които понижават броя на порфирините, създадени в черния дроб, съгласно клиниката в Кливланд. При по-тежки случаи лекуването може да включва и кръвопреливане, интервенция за премахване на далака или трансплантация на черен дроб и костен мозък.
Някои изследвания също допускат, че поддържането на уравновесена диета и намаляването на приема на въглехидрати може да сведе до най-малко признаците. Пушенето също би трябвало да се заобикаля изцяло.
linked to acute intermittent porphyria attacks!
Източник: vesti.bg
КОМЕНТАРИ